Juan Carlos López Gutiérrez: Tratamiento de los CLA con hueso
. Este estudio tiene como objetivo aclarar el efecto del tratamiento combinatorio de agentes como la aspirina y la ticlopidina asociados a la vincristina en el manejo del fenómeno de Kasabach-Merritt (KMP), una coagulopatía trombocitopénica severa que se produce en presencia de un tumor vascular de gran tamaño como el hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) y el angioma en penacho (TA).
. Se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas de todos los niños con diagnóstico de KHE o TA asociado a KMP tratados con terapia de vincristina-aspirina-ticlopidina (VAT) en dos instituciones diferentes del mismo país desde 1994 hasta 2011. Se registraron las características clínicas, la respuesta al tratamiento con VAT y los resultados.
. Se identificaron once pacientes (edad media de 11 meses, rango de 0 a 36), incluyendo siete mujeres (64%) y cuatro hombres (36%). A siete pacientes se les realizó una biopsia incisional y se encontraron dos histologías diferentes, KHE en cuatro pacientes y TA en tres. Los tumores se localizaron en la cabeza y el cuello (n = 5), la pared torácica (n = 2), el brazo (n = 2) y el retroperitoneo (n = 2). El nivel medio de plaquetas era de 10.200/mm3 (rango 4.000-21.000). La manifestación cutánea más frecuente (63%) fue una lesión en forma de placa con equimosis. Todos los pacientes fueron sometidos a tratamiento con IVA. La duración media del tratamiento fue de 3,9 meses para la vincristina, 13,9 meses para la aspirina y 13,4 meses para la ticlopidina. Todos los pacientes están vivos con un seguimiento medio de 4,5 años (rango, 2-17).
Células progenitoras para la predicción de amputaciones – Angioplastia
Objetivo del estudio Los inhibidores de mTOR están mostrando resultados prometedores en el tratamiento de las anomalías vasculares. Aunque los ensayos controlados actuales aún no se han completado, se están publicando muchas experiencias individuales. Presentamos nuestra serie de niños con anomalías vasculares complejas tratados con sirolimus.
Pacientes y métodos Se realizó una revisión retrospectiva de 41 pacientes tratados con sirolimus entre enero de 2011 y diciembre de 2015: El 15% (n = 6) tenían tumores vasculares (4 hemangioendoteliomas kaposiformes, 1 PTEN) y el 85% (n = 35) tenían malformaciones (13 anomalías linfáticas generalizadas/enfermedades de Gorham-Stout [GSD], 1 linfangiomatosis kaposiforme [KLA], 11 grandes malformaciones linfáticas (LM) en áreas críticas, 2 linfedemas, 4 malformaciones venosas y 4 malformaciones arteriovenosas agresivas [MAV]). Se recogieron diversas variables: tipo de anomalía vascular, duración del tratamiento, dosis, respuesta y efectos secundarios.
Resultados Hubo un predominio femenino (1,4:1). Todos los pacientes recibieron sirolimus, a una dosis inicial de 0,8 mg/m2/12 horas. La tasa de respuesta global satisfactoria fue del 80,4% de los casos, presentando una mejora en las imágenes radiológicas y una reducción de los síntomas, en una mediana de tiempo de 10 semanas. Los pacientes que no mostraron respuesta incluyeron cuatro MAV, un GSD, un LM, un KLA y un tumor desconocido. El sirolimus fue bien tolerado, incluso en neonatos, con efectos secundarios insignificantes. Ningún paciente tuvo una resolución completa y ningún paciente empeoró con el tratamiento. Treinta pacientes siguen en tratamiento en la actualidad.
XR: Voy de camino (copiando a Buzz) Buzz Lightyear-de-estrella
Dr. Juan Carlos López GutiérrezJefe de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario Quirónsalud Madrid.Área clínicaDepartamento de Salud InfantilEl Dr. López Gutiérrez está especializado en Cirugía Pediátrica y Cirugía Reconstructiva Pediátrica. Además de ser Jefe de Servicio del Hospital Universitario Quirónsalud Madrid, es también Jefe de la Unidad de Defectos Vasculares Congénitos del Hospital La Paz (Madrid). Está especializado en el tratamiento de tumores y malformaciones vasculares congénitas, reconstrucción de malformaciones de extremidades superiores, marcas de nacimiento gigantes, neurofibromatosis, epidermólisis bullosa, grandes quemados y traumatología pediátrica.
Ponencia del Dr. Juan Carlos López Gutiérrez
Los flebolitos se observan con frecuencia en las malformaciones venosas (MV) y se indican frecuentemente como causa de morbilidad. El objetivo de este estudio es investigar los factores de riesgo independientes para los flebolitos en una población pediátrica y determinar si su presencia influye en el manejo clínico.
Revisamos retrospectivamente los datos de los pacientes diagnosticados de MV en un centro de anomalías vasculares durante un período de 5 años. Se evaluaron las asociaciones entre los flebolitos y los posibles factores de riesgo. Se realizó un análisis multivariable para evaluar la influencia de los flebolitos en la necesidad de cirugía.
Se incluyeron 88 pacientes con una edad media de 10 años. Se encontraron flebolitos en el 33,0%. En el análisis univariante, no hubo diferencias significativas entre los dos grupos en cuanto a la edad o el sexo, la localización, la dimensión o la profundidad de la MV, el dolor y los parámetros de laboratorio. El análisis multivariable no pudo detectar ningún factor de riesgo independiente para los flebolitos. En cambio, el análisis logístico multivariable reveló que cuando había flebolitos, la necesidad de extirpación quirúrgica era más probable (p = 0,031).