Aorta elongada y tortuosa

Falta de aire en la aorta tortuosa

ResumenAntecedentesLa tortuosidad aórtica severa de la vía de acceso impide a menudo la exclusión completa de un aneurisma en la reparación aórtica endovascular torácica (TEVAR).Presentación del casoRealizamos una TEVAR anterógrada en un hombre de 79 años con hemiparesia derecha. Desplegamos la endoprótesis desde la aorta ascendente con un conducto de injerto tubular para tratar un aneurisma de aorta torácica descendente asociado a raquitismo y múltiples comorbilidades. Aunque la aplicación de una minisnotomía disminuyó las ventajas potenciales del tratamiento endovascular en vista de una cirugía menos invasiva, la TEVAR anterógrada utilizando una técnica de cable pasante aortofemoral ascendente fue una buena opción en este paciente porque un enfoque retrógrado convencional no era factible debido a su aorta gravemente tortuosa. ConclusionesPara evitar las complicaciones relacionadas con el dispositivo, es fundamental tomar una decisión preoperatoria prudente en cada paciente, teniendo en cuenta el lugar de acceso adecuado, la técnica de guía adyuvante y las intervenciones quirúrgicas complementarias.

Significado de la aorta tortuosa

AntecedentesEl síndrome de tortuosidad arterial (STA) es un raro trastorno autosómico recesivo del tejido conectivo que se caracteriza principalmente por el alargamiento y la tortuosidad de las arterias grandes y medianas y por anomalías de las fibras elásticas vasculares, así como por una propensión a la formación de aneurismas arteriales y aórticos con disección vascular, causada por mutaciones en SLC2A10 [1, 2]. Los primeros años de vida parecen ser los más críticos para los acontecimientos potencialmente mortales, en particular la insuficiencia respiratoria aguda y otras complicaciones relacionadas con la estenosis de la arteria pulmonar. Aquí informamos de dos casos de hermanos sobre ATS de la misma familia en el diagnóstico ecográfico prenatal.Presentación de casosUn feto de 29 semanas con sospecha de anomalía cardíaca fetal fue remitido a nuestro centro para la realización de una ecografía prenatal detallada. La exploración rutinaria demostró que el feto estaba en buen estado sin ninguna anomalía extracardíaca. La ecocardiografía mostró (Fig. 1) una evidente tortuosidad y elongación de las grandes arterias, entre las que se encuentran el arco, la DA, la LPA, la RPA, la LCA, la LSA y la RSA. Un archivo de película adicional muestra esto con más detalle. (Ver archivos adicionales 1, 2 y 3: Vídeo) Dados los hallazgos ecocardiográficos sugestivos de un trastorno del tejido conectivo, se recomendó el diagnóstico genético pero la gravida rechazó todos los exámenes invasivos.

Tratamiento natural de la aorta tortuosa

«Basándonos en los rasgos faciales de este niño, la hernia y algunos estudios de imagen vascular muy preliminares, pudimos generar una hipótesis sólida de que la ETA era el diagnóstico correcto», dice Dietz. «Y fue esa hipótesis la que condujo a la obtención de imágenes vasculares más extensas para este niño que revelaron la hipoplasia aórtica, una complicación conocida de la ETA».

Dietz, genetista formado en cardiología pediátrica, llegó a la ETA a través de su trabajo con dos trastornos vasculares relacionados: el síndrome de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz (LDS), este último caracterizado por las arterias en espiral, el hipertelorismo (ojos muy separados) y los aneurismas que se encuentran en la ETA. Al estudiar el síndrome de Marfan, Dietz descubrió que la enfermedad se debe a la excesiva actividad de una molécula de factor de crecimiento en el organismo llamada TGF-beta, que también se encontraba en las paredes de los vasos de los pacientes con SDL, que lleva el nombre de Dietz y del médico belga Bart Loeys. Al examinar el tejido vascular de los pacientes con SDA que se sometieron a una intervención quirúrgica, también observaron una elevada expresión de TGF-beta. Y lo que es más importante, en estudios de modelos de ratón de Marfan los investigadores descubrieron que el fármaco para la hipertensión Losartán tenía la capacidad de disminuir la actividad del TGF-beta, reduciendo así el riesgo de aneurisma aórtico y otras complicaciones vasculares observadas en los niños con ETA.

Lista de medicamentos para la aorta tortuosa

Descripción: La angiografía por resonancia magnética cardíaca demuestra un curso tortuoso de la aorta en un paciente con síndrome de tortuosidad aórtica. (A) Imagen coronal que muestra la cara anterior del corazón y los grandes vasos. La aorta ascendente muestra un curso casi transversal de derecha a izquierda. (B) Aspecto posterior del corazón y los grandes vasos donde se observa claramente el arco transverso tortuoso y la aorta descendente. (C) Vista sagital del corazón y de los grandes vasos. (D) Aorta aislada mostrando su curso tortuoso como parte de este síndrome.

Una paciente de 3 meses de edad fue sometida a una ecocardiografía debido a un soplo cardíaco. La paciente era normotensa y con pulsos fuertes en todas las extremidades. Se realizó una resonancia magnética cardíaca debido a la imposibilidad de visualizar el arco aórtico. La reconstrucción tridimensional reveló un síndrome de tortuosidad arterial.